Что такое болезнь БАС? Симптомы и процесс

Что такое болезнь БАС?

Боковой амиотрофический склероз, или БАС, представляет собой редкую группу неврологических заболеваний, которые возникают преимущественно в результате повреждения нервных клеток, ответственных за контроль произвольных мышечных движений. Произвольные мышцы отвечают за такие движения, как жевание, ходьба и речь. Болезнь БАС прогрессирует, и симптомы имеют тенденцию ухудшаться с течением времени. Сегодня не существует вариантов лечения, способных остановить прогрессирование БАС или обеспечить полное излечение, но исследования на эту тему продолжаются.

Каковы симптомы БАС?

Начальные симптомы БАС проявляются по-разному у разных больных. В то время как одному человеку может быть трудно держать ручку или чашку кофе, у другого могут возникнуть проблемы с речью. БАС – это заболевание, которое обычно прогрессирует постепенно.

Скорость прогрессирования заболевания сильно варьируется от пациента к пациенту. Хотя среднее время выживания пациентов с БАС составляет от 3 до 5 лет, многие пациенты могут прожить 10 и более лет.

Наиболее распространенными ранними симптомами БАС являются:

• Спотыкаясь при ходьбе,
• Трудности с переноской вещей,
• Нарушение речи,
• Проблемы с глотанием,
• Судороги и скованность в мышцах,
• Трудности с удержанием головы в вертикальном положении можно перечислить следующим образом.

Первоначально БАС может поражать только одну руку. Или у вас могут быть проблемы только с одной ногой, из-за чего вам будет трудно ходить по прямой. Со временем почти все мышцы, которыми вы управляете, поражаются этой болезнью. Некоторые органы, например мышцы сердца и мочевого пузыря, остаются полностью здоровыми.

По мере ухудшения БАС все больше мышц начинают проявлять признаки заболевания. К более запущенным симптомам заболевания относятся:

• Сильная слабость мышц,
• Снижение мышечной массы,
• Есть такие симптомы, как усиление проблем с жеванием и глотанием.

Каковы причины БАС?

Заболевание передается по наследству от родителей в 5–10% случаев, в других случаях причина неизвестна. Возможные причины у этой группы пациентов:

Генная мутация . Различные генетические мутации могут привести к наследственному БАС, симптомы которого практически идентичны ненаследственной форме.

Химический дисбаланс . У людей с БАС был обнаружен повышенный уровень глутамата, который содержится в мозге и выполняет функцию передачи химических сообщений. Исследования показали, что избыток глютамата вызывает повреждение нервных клеток.

Нарушение регуляции иммунного ответа . Иногда иммунная система человека может атаковать собственные нормальные клетки его организма, что приводит к гибели нервных клеток.

Аномальное накопление белков . Аномальные формы некоторых белков нервных клеток постепенно накапливаются внутри клетки и повреждают клетки.

Как диагностируется БАС?

Заболевание трудно диагностировать на ранних стадиях; потому что симптомы могут имитировать некоторые другие неврологические заболевания. Некоторые тесты, используемые для исключения других состояний:

• Электромиограмма (ЭМГ)
• Исследование нервной проводимости
• Магнитно-резонансная томография (МРТ)
• Анализы крови и мочи
• Люмбальная пункция (процесс удаления жидкости из спинного мозга путем введения иглы в талию)
• Мышечная биопсия

Каковы методы лечения БАС?

Лечение не может исправить ущерб, нанесенный болезнью; но оно может замедлить прогрессирование симптомов, предотвратить осложнения и сделать пациента более комфортным и независимым. Лечение требует интегрированной команды врачей и медицинского персонала, обученного во многих областях. Это может продлить ваше выживание и улучшить качество жизни. В лечении используются такие методы, как различные лекарства, физиотерапия и реабилитация, логопедия, пищевые добавки, методы психологической и социальной поддержки.

Существует два разных препарата: Рилузол и Эдаравон, одобренные FDA для лечения БАС. Рилузол замедляет прогрессирование заболевания у некоторых людей. Этот эффект достигается за счет снижения уровня химического вещества-посредника, называемого глутаматом, который часто обнаруживается в больших количествах в мозгу людей с БАС. Рилузол – это препарат, принимаемый перорально в форме таблеток. Эдаравон вводится пациенту внутривенно и может вызвать серьезные побочные эффекты. В дополнение к этим двум лекарствам ваш врач может порекомендовать другие лекарства для облегчения таких симптомов, как мышечные спазмы, запоры, усталость, чрезмерное слюнотечение, проблемы со сном и депрессия.